Biopsy-Proven Small-Fiber Neuropathy in Primary Sjögren's Syndrome: Neuropathic Pain Characteristics, Autoantibody Findings, and Histopathologic Features. Small fiber neuropathy was confirmed by skin biopsy in 13 cases. 症状は焼ける様な感覚, しびれ感, 疼痛が主となる. Results: Moisture replacement, preservation; 外分泌の補助. 特に悪性腫瘍が疑われる場合, Infiltrative systemic diseaseが疑われる場合は, European-American Consensus Group Modification; Sn/Sp 95%, Minor salivary gland biopsy(focus score >1). Genetic studies expanded the panel on genes involved in SFN because of the discovery of new mutations in SCN10A and SCN11A, besides the first found in SCN9A, and identification of mutations in COL6A5 in patients with itching. Vasculitis is observed most frequently in multiple mononeuropathy. 2017 Oct;30(5):490-499. doi: 10.1097/WCO.0000000000000472. HHS 2012;2012:645967. doi: 10.1155/2012/645967. 頭頸部への放射線照射、C型肝炎、AIDS、サルコイド―シス、アミロイドーシス、GVHD、IgG4関連疾患, このように、抗セントロメア抗体という抗体のように、一見全身性硬化症で出てくる抗体でもシェーグレン症候群の方も居ます。つまり、全身性硬化症のように診断されているものの実はシェーグレン症候群という方も居るので注意が必要です。, 漢方でシェーグレン症候群は、顕著な「陰虚(体に必要なうるおいが不足している状態)」の状態と考えられます。虚弱体質や慢性疾患などで体力が低下している人によく見られる証で、体を潤し滋養するための漢方薬が中心に用いられます。また自己免疫疾患を生命の根源的な力が破綻している状態ととらえ、「腎」の働きを良くすることが効果的とされます。, ・黄連解毒湯・・・水の不足により起こる患部の熱感や炎症を鎮める作用があります。目が乾くことで起きやすい充血や炎症をとるのに効果的な漢方薬ですです。体力があり、のぼせやイライラがあるような人に向いています。, ・麦門冬湯・・・口の乾きに最も使われている漢方薬です。乾いた状態を潤す生薬が多く配合されている他、気を補って体に元気をつける作用があります。咳や気管支炎に対する処方では、喉がカサカサして乾いた咳と少量の粘った痰が出るような症状に効果があります。, ・人参養栄湯・・・不足している気と血を補うことで、枯渇している水を潤す作用があります。咳を鎮める作用もあります。体力を消耗し体が冷えているような時によく使われる漢方薬です。, ・八味地黄丸・・・腎の働きを補う代表的な漢方薬です。足腰が弱ったり痛む、頻尿があるなど「腎虚」がある場合の口渇に、麦門冬湯と併用すると効果的との報告があります。手足や腰などの冷えがあり、胃腸虚弱でない人に向いています。冷えがなく胃腸が弱いタイプの人には六味丸を、むくみが強いなど水の巡りが悪い人には牛車腎気丸を使用します。, ・温経湯・・・血の巡りを良くして体を温め、体を滋養して潤すなど多くの作用があります。シェーグレン症候群による皮膚の乾燥に用いられることがあります。血の不足と滞りによる症状に効果がある漢方薬で、生理不順や更年期障害など女性の病気に良く使用されます。, 下記メニューよりご希望の項目をお選びください。項目別で漢方の詳しい情報をご覧いただけます。, この記事を友人・知人にお知らせできるようソーシャルボタンをご用意しています。お気軽にご利用ください。, 似たような症状や助けられた漢方薬の体験談があれば、是非体験をシェアしてあげていただければ幸いです。. Neurological Disorders in Primary Sjögren's Syndrome. Epidermal nerve fiber density was decreased in distal [(n=12), mean 3.5±1.7 fibers/mm (N>6.9)] and proximal site of biopsy [(n=9), mean 7.04±2.63 fibers/mm (N>9.3)]. また、メールアドレスとURLの入力に関しては、任意となっております。 Purpose of review: All rights reserved. Find NCBI SARS-CoV-2 literature, sequence, and clinical content: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sars-cov-2/. | Systemic therapy; 肺病変, 血管炎, Pseudolymphomaなど全身症状に対する治療. doi: 10.1097/PR9.0000000000000761. 2019 Jan;311:257-264. doi: 10.1016/j.expneurol.2018.10.008. ガムテスト:ガムを10分間噛んでもらい、出た唾液量を測る。10mL以下で分泌低下。 梅や柑橘系など唾液が出やすいようなガムを使うことが多い。板ガムなどある程度ボリュームがある方が良いかもしれない。 2. 3.乾燥した食物を嚥下するために、頻回に飲み物を飲むことがありますか。, III: 眼の他覚所見:一つ以上 NIH シェーグレン症候群は40歳以上の女性に多く、目、口、鼻など全身の分泌腺が冒されて乾く病気です。自己免疫疾患の一つであり、膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなど)に合併して起こる「二次性シェーグレン症候群」と、これらの合併がない「原発性シェーグレン症候群」に分けられます。, 原発性シェーグレン症候群の半数以上は乾燥症状のみで、そのまま特に大きな内臓病変などを起こさずに過ごす方が大半です。しかし時に免疫異常により、内臓に何らかの病変を伴うことがあることと、また少数ですが悪性リンパ腫などを合併する場合のある病気であるため、定期的な通院・検査が必要な病気です。, この病気を発見し、報告したのは、眼科医である Henrik Samuel Conrad Sjögren医師と言われています。1933年に、乾燥症状と唾液分泌の低下、関節痛を持っている方が多くいるという報告を行いました。, 漢方領域の関わりとしては、シェーグレン症候群では『何とも言えない怠さ』や『疲れやすさ』、『不安な気持ち』など、病院の医療者の目に見えない症状で困っている方も多くいるため、受診される方も多いです。シェーグレン症候群が疲れやすさや怠さが出てしまう病気であるということは多く報告にあるのですが、そのことはあまり有名ではないため、実際に困っている患者さんが多いです。, シェーグレン症候群の原因ははっきりと分かっていません。ウイルスなどの環境要因(特にEBウイルスなどの可能性は研究されています)や免疫異常、遺伝的要因、女性ホルモンなどの要因が複雑に関与していると言われています。, 圧倒的に女性が多いこと、閉経期の女性に多いことから、女性ホルモンとの関係が深いとも考えられています。遺伝的要素は発症に何らかの影響があるとされていますが、シェーグレン症候群の家族内発症率は2%程度であり、シェーグレン症候群が遺伝するということではありません。, 腺細胞(唾液腺や涙腺)からの分泌物低下が基礎となっていますが、人によって症状は様々であり、複数の症状が現れることもあります。対象臓器によっても症状のバリエーションは様々で、シェーグレン症候群の診断を難しくすることがあります。, 対象臓器毎に、いくつか出てくる病気・または合併症を挙げると、下記のように多岐にわたります。, 特に甲状腺の病気の合併は良く知られており、橋本病の抗体である抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体陽性を約3割に認め、抗サイログロブリン抗体陽性を約2割に認め、実際に甲状腺機能異常を伴う橋本病を約8%に認め、バセドウ病も2-3%で見られるという報告があります。, シェーグレン症候群そのものに対する根本的な治療はなく、乾燥症状を緩和して生活の質を向上させることが目標となります。エアコン使用時や飛行機の中など湿度が低い環境や、強風・タバコの煙などには注意が必要です。肉体的・精神的ストレスを避けることも大切なことです。, 涙の分泌減少による目の疲れ、ゴロゴロ感、目のかすみや痛みなどが起こります。通常のドライアイと異なり、目にゴミが入った時やタマネギを切った時、悲しい時などに起こる反射的な涙の分泌も障害されることが特徴です。, それに対し、人口涙液やステロイドの点眼薬を使用したり、涙の鼻側への排出口を閉じる処置、涙の蒸発を防ぐ眼鏡の使用などの対症療法がとられます。涙腺プラグも最近出てきた治療方法で、少ない涙でもとどめておくことで渇きの症状が出にくくなるようにしており、満足度の比較的高い治療方法です。, レバミピド(ムコスタ ®大塚)懸濁点眼液も、最近になり出てきた点眼薬ですが、比較的満足度が高い印象のある点眼薬です。薬の効果をみるための臨床試験も行われており、0.1%ヒアレインと比較し優位性が示された点眼薬です。色が白色であり、その点だけ注意が必要です。ジクアホソルナトリウム(ジクアス®)点眼液も、ムチン産生を促し効果が高いと考えられている点眼薬です。局所の乾燥症状には、これらの点眼薬は有効かつ副作用も少ないため、漢方薬を使用される方でも併用されておられる方が多いです。, 唾液の分泌が減少することで、水分の少ない食物が食べにくくなる、口が渇いて会話が続けづらい、虫歯が増えるなどの症状が起こります。舌の味覚を感じる部分が委縮して、見た目にも舌が平らになり味がよく分からなくなることもあります。, 簡易的に唾液分泌を調べる検査に、ガムテストがあります。10分間ガムを噛み続け、その間、口の中に出る唾液を飲み込まないように、すべて紙コップにだして、量を測る検査があります。10分間で10ml以下の場合、唾液分泌の低下が疑われます。, 薬物治療としては唾液分泌を促進する内服薬(やうがい薬、副腎皮質ステロイドなどを症状に合わせて使用します。その他スプレー式の人口唾液の使用、口腔内の感染や虫歯を予防するためのうがい薬やトローチなどもあります。乾燥食品・香辛料をさけるなど食事内容の工夫や、プラークコントロールによる虫歯・歯周病対策なども必要となります。, 鼻の粘膜が乾燥して鼻の中にかさぶたができたり鼻出血が起こる、喉や気管支が乾いて咳が出やすくなるなどの症状が起こります。気道粘液の分泌を促進する去痰剤などが使用されます。, シェーグレン症候群では、うつ病や不安障害などとの関連が報告されています。また、ストレスはシェーグレン症候群を発症するリスクとなるかもしれないと考えられています。日本だけに限らず、他の国でもどちらかというと神経質であったり、不安な性格の傾向を持っていたり、心気症や神経性食思不振症の合併も多いと報告されており、うつ病の方も多い傾向にあるとされています。それらの方では、抗α-MSH抗体という抗体の保有率が高いという報告もあり、病気の本体である自己免疫疾患との関連がある可能性が検討されています。, 関節の滑りを良くする組織の障害により関節痛の症状が現れます。シェーグレン症候群では関節の変形はまず起りませんが、関節リウマチ患者ではシェーグレン症候群を合併していることもあり、その場合には関節変形が起こる可能性があります。また、皮下出血班やレイノー現象(冷感により指が白色や紫色になる)が現れることがあります。その他として乾燥による皮膚炎や膣分泌物低下による膣炎、周期的な疲労感や気分の落込みなどがよく見られる症状です。, 関節の症状に関しては、基本的には原発性のシェーグレン症候群の場合、関節が変形してしまうリスクは高くないと考えられているため、治療の主体は痛み止め・抗炎症作用薬であるNSAIDsです。海外では、関節炎や皮疹に対してHydroxychloroquine(ハイドロキシクロロキン・プラケニル®)が頻用されますが、保険収載されるとともに使用が増えていくことが予想されています。, シェーグレン症候群の患者さんは、なんとも言えないだるさや検査では証明しきれない神経のしびれ(Small fiber neuropathyなども含め)などの症状で、日常生活に難渋しておられる方も居ます。それに対して、Ann Intern Med.
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